Иммуноаефициты

14.09.2015

Дефицит какого-либо из факторов защиты приводит к развитию дисбаланса в иммунной системе, что вызывает повышенную чувствительность организма к инфекционным заболеваниям, развитие аутоиммунных заболеваний, а также предрасположенность к опухолям.

A. Нарушения в системе комплемента. Активация системы комплемента, как по классическому, так и по альтернативному пути, связана с образованием компонентов, обладающих широким спектром биологической активности. Активированные компоненты комплементарного каскада — важное звено воспалительных и защитных реакций организма. Аномальная активация системы комплемента или нарушение её регуляции приводят к развитию различных заболеваний.

1. Дефицит компонентов комплемента, участвующих в классической активации системы комплемента на первых этапах (С1, С2, С4), приводит к развитию синдрома, характеризующегося клинической картиной, весьма сходной с СКВ.

2. Дефицит компонента комплемента СЗ связан с острыми гнойными инфекциями.

3. Дефицит компонентов системы комплемента, участвующих в активации системы комплемента на последних стадиях, т.е. в образовании мембрано-атакующего комплекса (С5, С6, С7, С8, С9), связан с рецидивирующими инфекционными заболеваниями, вызванными Neisseria.

4. Аномалии компонентов альтернативного пути (фактора Н, фактора I, пропердина) могут приводить к рецидивирующим инфекционным заболеваниям.

5. Дефицит ингибиторов системы комплемента (ингибитора С1, карбоксипептидазы N) связан с рецидивирующим ангионевротическим отёком.

B. Дисфункции фагоцитов

1. Виды дисфункций. Дисфункция фагоцитов — нарушение одного или нескольких видов активности этих клеток.

a. Нарушение адгезивных свойств (способности прикрепляться к эндотелию сосудов)

B. Подавление хемотаксиса

c. Дефект поглощения

d. Незавершённое внутриклеточное переваривание.

Клинические признаки

a. Для больных с указанными нарушениями характерна повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям, вызванным Staphylococcus aureus и грамотрицательными энтеробактериями. Спектр симптомов при этих заболеваниях варьирует от незначительных поражений кожи до острых генерализованных проявлений инфекционного заболевания. Наиболее частыми являются фурункулёз, абсцессы, лимфаденит.

b. При дефектах адгезивных свойств фагоцитов характерны нарушения экспрессии мембранных гликопротеинов (например, CD11, CD18); при этом наблюдается замедленное отделение пупочного канатика (более 4 недель после рождения).

Многие родители выбирают для своих детей обучение за рубежом, т.к. сегодня существует масса возможностей получить качественное оборазование за границей. Узнайте подробнее онлайн.